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Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) bezeichnen eine Gruppe von erworbenen klonalen Erkrankungen der Stammzellen der Blutbildung (hämatopoetische Stammzellen) im Knochenmark, die zu einer gestörten Proliferation und Reifung der Blutzellen führen. Bei MDS ist das Risiko, an einer akuten myeloischen Leukämie (AML) zu erkranken, erhöht. MDS treten am häufigsten im höheren Lebensalter auf. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Formen und Schweregraden.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. 

EpidemiologieDeutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020.

  • Die Krankheit MDS ist eine der häufigsten bösartigen hämatologischen Erkrankungen des älteren Menschen.
  • Die Inzidenz ist altersabhängig. Die Gesamtinzidenz wird auf etwa 4-5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr geschätzt und steigt mit zunehmendem Alter an. Bei über 70-Jährigen liegt die MDS-Inzidenz bei über 30/100.000 pro Jahr. Das mediane Erkrankungsalter beträgt etwa 75 Jahre.Neukirchen J, Schoonen WM, Strupp C et al. Incidence and prevalence of myelodysplastic syndromes: data from the Dusseldorf MDS-registry. Leuk Res 2011; 35: 1591-1596. Frauen erkranken etwas seltener an einem myelodysplastischen Syndrom als Männer (m/w 1,5 : 1). Eine Ausnahme ist die Sonderform der MDS mit isolierter del(5q) mit einem Verhältnis Männer zu Frauen von 0,5 : 1.Kompetenznetz Leukämien. Myelodysplastische Syndrome (MDS). https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/; abgerufen am 16.12.2020. 

Auslösende Faktoren

Ätiologisch unterscheidet man beim myelodysplastischen Syndrom die primären (De-novo-MDS) und die sekundären (therapieassoziierten) MDS:Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. 

  • Bei primären MDS ist die Ursache unbekannt. In ca. 90 % der Betroffenen lässt sich kein sicherer Auslöser finden.
  • Sekundäre MDS treten infolge einer vorangegangenen Noxe auf. Man kennt verschiedenen Faktoren, die allein oder kombiniert die Entstehung eines MDS fördern sollen. Insbesondere eine vorangegangene Chemo- und/oder Strahlentherapie erhöhen das Risiko einer MDS-Erkrankung.
  • Auch benzolhaltige Stoffe oder andere organische Lösungsmittel sind als Auslöser einer MDS-Erkrankung bekannt. MDS nach langjähriger Benzolexposition (u. a. bei ehemaligen Tankstellenbediensteten, Malern und Lackierern) sind als Berufskrankheit anerkannt.

Pathogenese

Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe heterogener klonaler Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark. Die MDS-Pathogenese ist bisher nur unvollständig geklärt und sehr komplex. Man geht davon aus, dass für die Entstehung genetische Veränderungen in hämatopoetischen Stammzellen verantwortlich sind – zum Beispiel chromosomale Aberrationen, DNA-Mutationen und epigenetische Veränderungen, die beim Voranschreiten der Myelodysplasie häufig zunehmen. Vermutlich führt dies im Verlauf zu einer Selektion bösartiger Stammzellen. Diese besiedeln zunehmend das Knochenmark mit ihren Vorläuferzellen (Progenitorzellen), so dass die gesunde Blutbildung (Hämatopoese) verdrängt wird.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. 

  • Bei ca. der Hälfte der De-novo-MDS und bei bis zu 80 % der sekundären MDS sind Karyotypveränderungen im Knochenmark nachweisbar. Meist handelt es sich bei diesen zytogenetischen Veränderungen um unbalancierte Anomalien wie Deletionen oder Additionen von genetischem Material. Die am häufigsten beobachteten Veränderungen sind del(5q), -7 oder del(7q), +8, del(20q) und del(17p).Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. Kompetenznetz Leukämien. Myelodysplastische Syndrome (MDS). https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/; abgerufen am 16.12.2020. 
  • In den letzten Jahren konnten dank neuer molekularer Untersuchungstechniken verschiedene Genmutationen identifiziert werden, die bei MDS häufig vorkommen, jedoch auch bei anderen Erkrankungen auftreten können: Dabei handelt es sich hauptsächlich um Mutationen in Genen, welche für Spleißfaktoren, epigenetische Regulatoren (z. B. zur DNA-Methylierung, Histonmodifikation) oder Transkriptionsfaktoren codieren. Bei etwa 90 % aller MDS-Patient:innen lässt sich mindestens eine der bislang bekannten Genmutationen nachweisen.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. Kompetenznetz Leukämien. Myelodysplastische Syndrome (MDS). https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/; abgerufen am 16.12.2020. 

Im MDS-Krankheitsverlauf kommt es zu qualitativen und quantitativen Veränderungen in der Bildung der sogenannten myeloischen Blutzellen mit meist zellreichem dysplastischen Knochenmark und oft erhöhtem Blastenanteil sowie einer verminderten Bildung von peripheren Blutzellen (Zytopenie). Die Zytopenie kann isoliert auftreten oder gleich mehrere Linien von Blutzellenbetreffen (Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie). In bestimmten Fällen kann die Zahl der Blutzellen jedoch auch erhöht sein.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. Kompetenznetz Leukämien. Myelodysplastische Syndrome (MDS). https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/; abgerufen am 16.12.2020.

Symptome und Diagnostik

Symptomatik des MDSDeutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Stand Oktober 2020. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/beta-thalassaemie/@@guideline/html/index.html; abgerufen am 16.12.2020. Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. : In ca. 20 % der Fälle ist das myelodysplastische Syndrom ein Zufallsbefund...

Klassifikation und Prognoseabschätzung

Klassifikation: Anhand der diagnostischen Parameter werden MDS weiter klassifiziert und können einer...

Therapie

Zuordnung in Risikogruppen zur Therapieplanung: Mithilfe des IPSS- bzw. IPSS-R-Prognosescores werden...